Imágenes de tumores pediátricos de la columna vertebral, lesiones de la columna vertebral en la RM.

Imágenes de tumores pediátricos de la columna vertebral, lesiones de la columna vertebral en la RM.

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Tumor vertebral representan aproximadamente el 10 por ciento de los tumores del sistema nervioso central (SNC) en la población pediátrica. Sobre la base de su

localización anatómica, tumores de la columna vertebral de la infancia se puede clasificar en intramedular, intradural / extramedular y tumores extradural. La gran mayoría son tumores extradural, que representan el 66% de los casos, con los tumores intramedulares que comprende el 25% de los casos, y el resto pertenece a la categoría de los tumores intradurales extramedulares / (Tabla 1). 1,2 Este artículo analiza los tumores pediátricos más comunes de la columna vertebral, describe sus características de imagen y revisa las técnicas utilizadas para la imagen de ellos, principalmente mejorada de contraste de imagen Nance reso magnética nuclear (RMN), pero también incluyendo la tomografía computarizada (TC) en ciertos casos.

Los aspectos técnicos de los tumores de la columna vertebral de imágenes

La resonancia magnética se ha convertido en la técnica de elección para el diagnóstico y la caracterización de los tumores pediátricos de la columna vertebral. Con su multi-planar capacidad de imagen, resolución de contraste y alta relación inherente entre señal y ruido, la RM es el más adecuado para proporcionar información sobre la ubicación exacta, la extensión y características morfológicas de estos tumores. Esto es crucial en el suministro de un diagnóstico preciso, o al menos reducir el diagnóstico diferencial. MRI no implica radiación ionizante, que es particularmente importante con respecto a la formación de imágenes de la población pediátrica.

El protocolo incluye la RMN es T1 sin contraste sagital, imágenes sagital y axial T2, y las imágenes ponderadas en T1 con contraste en los planos sagital y axial. imágenes coronales pueden ser particularmente útiles para los tumores intradurales extramedulares / y en la evaluación de los tumores con extensión para-espinal. de imágenes de difusión ponderada puede ser particularmente útil en la caracterización de los tumores de alto grado y la evaluación de inclusión quiste dérmico / tumores epidermoides. El trabajo en curso en técnicas de resonancia magnética más avanzados, tales como imágenes de tensor de difusión, promete ser una herramienta útil en la caracterización de los tumores de la médula espinal pediátricas.

La tomografía computarizada (TC) continúa teniendo un papel en la evaluación de tumores de la médula ósea y detectar calcificación / mineralización. El uso juicioso de la TC puede ser un valioso complemento de la resonancia magnética en los tumores espinales pediátricas.

La presentación clínica de los tumores de la médula espinal puede ser muy inespecíficos, con dolor o escoliosis progresiva. Por lo tanto, muchos niños inicialmente pueden obtener imágenes con la radiografía convencional.

La presentación clínica de los tumores de la columna vertebral

Los tumores intramedulares

astrocitoma

Los tumores intramedulares comprenden aproximadamente el 10 por ciento de todos los tumores primarios del SNC, pero el 25 por ciento de las personas en la población pediátrica. 1,3 astrocitoma es un tumor intramedular más común en este grupo, que representa hasta un 60 por ciento. 2,4 controversia permanece en relación con el segundo tipo más común de tumor intramedular-si es ganglioglioma o ependimoma. literatura más antigua favorece ependimoma, mientras que la mayor parte de la literatura pediátrica más reciente aboga por ganglioglioma, que representa hasta un 15%. 1,3 ependimomas de la médula espinal se ven generalmente en el contexto de la neurofibromatosis tipo 2, pero por lo demás son poco comunes en los niños. El subtipo más común myxo-papilar generalmente se observa en los adolescentes y es típicamente intradural / extramedular en la ubicación. 5 Otros tumores de la médula intramedulares visto en los niños incluyen tumores atípicos teratoides-rabdoide, hemangioblastomas y, rara vez, metástasis intramedulares. 1,3,6

Los astrocitomas tienden a expandirse el cable de forma excéntrica (Figura 1). El grado de implicación de la médula espinal puede variar de unos pocos segmentos del cuerpo vertebral a casi toda la médula espinal. 2 implicación largo de la médula se produce normalmente con astrocitoma pilocítico (Figura 2). 2 Los quistes pueden ocurrir dentro de la masa tumoral en sí (Figura 3) o puede haber quistes no neoplásicos craneales caudal de la masa tumoral y se extienden en una longitud variable de la cuerda. Estos quistes 4,6 ” no tumorales se cree que debido a la dilatación del canal central (Figura 1).

expansión excéntrica de la médula espinal aparece con frecuencia en la RM. Por lo general, el astrocitoma es iso-to-hipointensa en las imágenes ponderadas en T1 y T2 muestra un aumento de la señal. Diversos grados de edema, evidentes como señal hiperintensa T2, puede estar presente por encima y por debajo del tumor. Mejora de contraste varía. Se ha informado de que hasta un 30 por ciento de los astrocitomas intramedulares no mejoran. 2 Los que mejorar más comúnmente muestran un patrón heterogéneo. Los quistes dentro del tumor pueden ser vistos como áreas con señal de fluidos reborde realzado. Los quistes no tumorales, que normalmente se ven en los polos del tumor, no demuestran la mejora del contraste.

astrocitoma pilocítico están relativamente bien circunscritos; márgenes sin embargo, los astrocitomas de grado superior demuestran mal definidos (Figura 4). La hemorragia es poco común, pero puede ser visto en los astrocitomas de grado más alto. 4 Aunque es raro, la difusión CSF también puede ser visto con astrocitomas de alto grado y se ha informado, incluso con astrocitoma pilocítico. 4,7 Por lo tanto, la formación de imágenes del neuroeje entero con contraste se recomienda en todos los casos de astrocitomas intramedulares.

A menudo, debido al lento crecimiento y la expansión de la médula espinal puede haber ensanchamiento secundario del canal espinal. En raras ocasiones, el festoneado de los bordes de los cuerpos vertebrales adyacentes puede observarse.

La escisión quirúrgica es el pilar en el tratamiento de los astrocitomas espinal. Una resección completa no es generalmente factible, sobre todo de aquellos tumores con márgenes mal definidos. Extensas laminectomías pueden ser necesarias, junto con el hardware de estabilización postoperatorio. El pronóstico está más estrechamente relacionada con el grado del tumor A, la tasa de supervivencia de cinco años libre de progresión tan alto como 95 por ciento puede ser alcanzable para los astrocitomas de grado I y II; 8 tasas de interés caen con grados mayores. Los pacientes que presentan disfunción neurológica antes de la cirugía están en riesgo de un mayor deterioro. 3,9

ganglioglioma

Histológicamente, gangliogliomas se componen de células ganglionares neoplásicas y elementos gliales. Se presentan principalmente en niños entre 1º de 5 años de edad. Este tumor debe suelen ser bajos – I o II, con bajo potencial de degeneración maligna. Sin embargo, se sabe que tienen una propensión significativa a la recurrencia local. 10 Las calcificaciones pueden estar presentes, pero la incidencia de calcificación en ganglioglioma la médula espinal es menos común que en el ganglioglioma intracraneal.

En la RM, la aparición de gangliogliomas es muy similar a la de los astrocitomas. Los hallazgos de imagen que favorecen ganglioglioma incluyen: participación a largo segmento de la médula espinal, la presencia de quistes tumorales, y relativamente poco o ningún edema proporcional al tamaño de la lesión. 2,11 Las características de la señal también puede ser más heterogénea, con una intensidad de señal mixta en T1 y T2, las imágenes que se consideran secundarios a los elementos celulares duales del tumor y la presencia de quistes dentro. Mejora de contraste es irregular y heterogénea. 11 (Figuras 5 y 6)

ependimoma

El ependimoma intramedular espinal en niños suele ser visto en el contexto de la neurofibromatosis tipo 2. Múltiples 2,4,12 ependimomas pueden estar presentes. De lo contrario ependimomas espinal intramedulares son muy poco frecuentes en este grupo de edad.

Los ependimomas surgen de las células ependimales que revisten el canal central de la médula espinal; cuatro subtipos se han descrito: celular, papilar, de células claras y tanicytic. 4 La forma celular es el más común; 4 perivasculares pseudo-rosetas son su característica histológica sello, y la mayoría son histológicamente benignos y comprimen el cable adyacente en lugar de infiltrarse en ella. 2,4 En la RM, ependimomas suelen aparecer lesiones de masa como bien circunscritas que causan la expansión simétrica centro de la cuerda. 2 Debido a su compresión en lugar de infiltrarse en la naturaleza, por lo general demuestran un margen bien definido entre la masa y el cable de los alrededores. Señal dentro del ependimoma es iso-A- hipo-intensa en T1, con hiperintensidad en T2 variables. La heterogeneidad dentro del ependimoma es común, debido a la presencia de productos de la sangre de la hemorragia y / o mineralización intratumoral. Mejora de contraste está generalmente presente y es generalmente heterogénea. Una llanta de baja señal a lo largo de la frontera de la neoplasia ha sido referido como el “signo tope” y puede ser visto en las imágenes ponderadas en T2 en aproximadamente el 20 por ciento de los casos. 2,5,12 quistes intratumorales por lo general no son una característica de ependimoma, en contraste con astrocitoma y ganglioglioma. 2,5 difusión CSF es poco frecuente, pero puede que visto con tumores de alto grado.

La escisión quirúrgica es el tratamiento sugerido para ependimoma médula espinal. El pronóstico depende del grado del tumor, extensión de la resección, y la presencia o ausencia de difusión CSF. En muchos casos, la resección total es posible debido a la presencia de un buen margen de escisión entre el tumor y el cable. Con la resección total de la tasa de supervivencia a cinco años es aproximadamente del 90%. 5,13

teratoide atípica / tumores rabdoideos

tumores rabdoideos teratoides / atípicos (ATRTs) son altamente malignos neoplasias del SNC que usualmente ocurren en niños menores de dos años years.Some de éstos puede ser congénita. 1 La mayoría de ATRTs se producen en el cerebro, pero también pueden implicar la médula espinal. Aquí pueden ser intramedular o extramedular en ubicación. 1,14 Ellos son tumores agresivos (OMS grado IV) que comúnmente se infiltran la médula espinal y las estructuras circundantes.

Muchos de estos tumores son muy grandes en la presentación, que muestra características agresivos. En las imágenes, ATRTs suelen ser heterogéneos, con componentes sólidos y quísticos / necróticas, y por lo general demuestran una hemorragia extensa. Los componentes sólidos demuestran señal hipo-intensa en T1 e hiperintensidad en T2. 14 y heterogénea de contraste se observa con frecuencia (Figura 7). difusión CSF es común; Por lo tanto, todo el eje craneoespinal debe ser reflejado. El pronóstico es uniformemente desfavorable debido al alto grado tumoral. difusión CSF y la disfunción neurológica se hacen constar en la presentación.

hemangioblastoma

Presentación clínica

tumores intradurales extramedulares /

Los tumores en esta ubicación característicamente desplazar y comprimir la médula espinal y ampliar el saco tecal ipsilateral. La interfaz formada entre la lesión y los resultados de la médula espinal adyacentes en el llamado “signo del menisco.” 17 Estas lesiones pueden estar ubicados en los forámenes neurales, el filum terminal o las raíces nerviosas cola de caballo. Estos tumores espinales con mayor frecuencia se presentan con dolor, y, en base a la localización de la masa, disponen de la médula espinal o compresión de la raíz nerviosa. Los tumores más frecuentemente encontrados intradurales extramedulares / espinales en el grupo de edad pediátrica son metástasis de los tumores intracraneales primarios.

Otros tumores de la columna vertebral extramedulares / intradurales en los niños incluyen el subgrupo myxo-papilar de ependimomas, tumores del nervio y envoltura, como schwannoma y el neurofibroma; masas congénitas o dysontogenetic como el quiste de inclusión dérmica (quiste dermoide andepidermoid); neuroentéricos quistes y los quistes aracnoideos. Otros tumores que también se pueden encontrar en la ubicación intradural / extramedular incluyen ATRTs, meningiomas y paragangliomas. 12

metástasis

ependimoma mixopapilar

ependimomas mixopapilares (MPE) son un subtipo de ependimoma que con mayor frecuencia se produce cerca del cono y el filum terminale. 18,19 En general, los errores máximos permitidos son responsables del 13 por ciento de todos los ependimomas. 5 Se originan en las células gliales ependimarias y por lo general se presentan como lesiones medulares intradural / adicionales que implican la columna lumbar y sacra canal espinal. 18 La región sacro-coccígea es otro sitio potencial de error máximo permitido, que surgen de las células vestigiales en la porción distal del tubo neural. 5 errores máximos permitidos son otro tipo de tumor benigno (grados I de la OMS) que pueden demostrar difusión CSF.

La presentación clínica suele incluir la espalda o dolor en la pierna, debilidad de las extremidades inferiores, y / o disfunción del esfínter. siderosis superficial puede desarrollar asociado con hemorragia repetida de un error máximo permitido. Los pacientes pueden presentar pérdida de audición neurosensorial, aunque esto es poco frecuente en niños.

En la RM, errores máximos permitidos son iso a hiperintensa en las imágenes ponderadas en T1 y heterogéneamente hiperintensas en las imágenes ponderadas en T2. Los errores máximos permitidos son altamente vascular y pueden tener una hemorragia intratumoral, lo que representa T1 hiper-intensidad. heterogeneidad T2 se encuentra debido a la presencia de intra-tumoral hemorragia, la mineralización y quistes. Tras el contrario, demuestran errores máximos permitidos mejora considerable en parches (Figura10).

Los tumores de la vaina nerviosa

Schwannomas y neurofibromas son tipos comunes de tumores de la vaina nerviosa. Pueden ser potencialmente aisladas, esporádicas, las lesiones benignas o pueden estar asociados con facomatosis. Cuando aislada, la presentación clínica de los schwannomas y neurofibromas es similar a los síntomas de dolor radicular y la escoliosis corto segmento.

Neurofibromas consisten en células de fibroblastos y mixtos o de Schwann y tienden a infiltrarse en la raíz nerviosa de la cual se originan. 18 Una pared clara de la separación de los tejidos circundantes por lo general se carece, por lo que la resección radical difícil. Neurofibromas suelen aparecer en pacientes con neurofibromatosis tipo 1. Pueden ser solitaria, múltiple o formar una masa conglomerado denominado “neurofibroma plexiforme” (Figura 12). 21 Los neurofibromas que afecta a varias raíces nerviosas producen una apariencia semejante a un “collar de perlas”. 2,21 En la RM, las características de la señal de neurofibromas son similares a la de los schwannomas, con iso a hipointensidad en las imágenes ponderadas en T1 y T2 hiperintensidad en las imágenes ponderadas, con realce de contraste ávido. Cuando el plano de la imagen es perpendicular al eje longitudinal de la neurofibroma, en la recuperación de la inversión en T2 o tau corta imágenes (STIR), el “objetivo” típica apariencia puede observarse. 21 schwannomas solitarios, así como los neurofibromas pueden extenderse a través del foramen neural en la región para-espinal, produciendo la configuración característica “pesa”. 6, 17

masas Dysontogenetic

Este grupo incluye a las masas no neoplásicas de origen congénito, como los quistes de inclusión dérmica (dermoide y epidermoides), quistes neuroentéricos y quistes aracnoideos. tumores epidermoides y dermoides representan el 10 por ciento de todos los tumores espinales en niños. Estructuralmente, el dermoide tiene todas las tres capas de la dermis y contiene apéndices dérmicos; por ejemplo, el pelo y las glándulas sebáceas. A diferencia de la dermoide, epidermoide tiene sólo dos capas dérmicas y no contiene apéndices de la piel. Ambos dermoides y epidermoides pueden tener estructuras quísticas y restos de fluido con concentraciones variables de queratina. 18 Los dermoides son comúnmente asociados con las zonas cutáneas de los senos paranasales. se pueden producir complicaciones tales como infecciones del tracto sinusal dérmico, la meningitis y la formación de abscesos. Las características de la señal MR de la dermoide pueden variar dependiendo de la composición del contenido quística y la cantidad de tejido sólido. El contenido quístico en la RM puede demostrar señal T1 alta intrínseca y la señal T2-intermedio-bajo. Los componentes sólidos de los dermoides son iso-to-hipo-intensa en relación con la médula espinal en las imágenes y la hiper-intensa en las imágenes ponderadas en T2 T1. Típicamente, dermoides no mejorar con contraste a menos secundariamente infectados (Figura 13). 18 epidermoides puede ser primaria o, como es más común en niños, iatrogénica secundaria a la inclusión inadvertida de restos de piel durante la intervención quirúrgica, tales como la reparación de disrafismo espinal. intensidad de la señal de visualización epidermoides similar a la de peste porcina clásica T1 y T2 ponderado imágenes.

de imágenes de difusión ponderada es extremadamente útil para distinguir un epidermoide de quistes aracnoideos debido a la característica de difusión restringida dentro de un epidermoide. 18 De manera similar a dermoide, epidermoide también demuestra la falta de mejora de contraste, a menos que secundariamente infectados (Figura 14).

tumores extradural

extradural tumores representan dos tercios de todos los tumores espinales en los niños, y pueden dividirse en tumores óseos primarios, tumores difusos del espacio epidural (tales como neoplasias hematológicas) y tumores extra-espinales que invaden la columna vertebral. 2 El hueso primario benigno común tumorsof el grupo de edad pediátrica incluyen hemangiomas, osteoma osteoide, osteoblastomas histiocitosis de células de Langerhans, quistes óseos, por aneurisma y teratoma sacrococcígeo. tumores óseos malignos más comunes incluyen el sarcoma de Ewing y osteosarcoma. Linfomas y leucemias son las neoplasias hematológicas más comunes de la infancia, y pueden manifestarse como tumores difusos del espacio epidural. Tumores primarios extra-espinal de la edad pediátrica, con una propensión a la invasión de la médula son los neuroblastomas, tumores de células germinales y rabdomiosarcomas. hematopoyesis extramedular, tal como puede verse en pacientes con talasemia puede resultar en paravertebral gran múltiple o masas epidurales que pueden invadir la canal espinal.

osteoma osteoide y osteoblastomas

La mayoría de osteoblastomas surgen de la columna vertebral. Por lo general son grandes en la presentación y, debido a su aspecto heterogéneo, es posible que imitan malignidad o malformación vascular. Osteoblastomas demuestran una apariencia más agresiva con hemorragia frecuente, la alteración cortical, y la extensión de las partes blandas. En la TC dicho de otro osteoblastomas es por lo general más de 2 cm. Osteoblastoma en la TC es visto como una lesión lítica expansiva, presentan un menor grado de esclerosis ósea circundante. En la RM, la señal es heterogénea tanto en T1 y T2 ponderado imágenes. mejora del contraste marcado aumento de la vascularización y también pueden ser evidentes. 22

histiocitosis de células de Langerhans

histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un trastorno del sistema retículo-endotelial encontrado en niños y adultos jóvenes. El espectro de la enfermedad incluye muchas condiciones patológicas, que van desde la enfermedad multisistémica (Letterer-Siwe y enfermedad de Hand-Schuller-Christian) a una enfermedad de un sistema confinado en el esqueleto (granuloma eosinófilo-EG). 23 EG de la columna vertebral tiene una predilección por los cuerpos vertebrales, especialmente en la columna cervical, que está implicado en casi 75 por ciento de los casos. 1 EG clásicamente provoca el colapso completo de un cuerpo vertebral ( “vértebra plana”). Las placas terminales están a salvo y, por lo tanto, permanecen intactos. Las radiografías y TAC demostrarán una lesión osteolítica bien definida, con diversos grados de colapso vertebral. señal de resonancia magnética de la vértebra colapsada puede ser variable, pero suele ser hipo-intensa en T1 y T2 hyperintenseon, con realce de contraste marcado de la vértebra colapsada y componentes de tejidos blandos asociados (Figura 16). hinchazón compensatorio de los discos intactas adyacentes se puede ver en la RM. Extensión de los componentes de tejidos blandos en el espacio epidural y compresión de la médula espinal puede ser mejor evaluada con la RM. 23

teratoma sacrococcígeo

teratoma sacrococcígeo (SCT) es una de las neoplasias más comunes que se encuentran en el grupo de edad neonatal. teratoma sacrococcígeo surge de las células totipotentes de la masa celular caudal. La mayoría (aproximadamente dos tercios) son benignos y el resto son los teratomas inmaduros o malignos. 24

Linfoma y la leucemia

Linfoma y leucemia cuenta de más del 40% de todos los tumores malignos que afectan a la población pediátrica. Entre ellas, la leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la variedad más común, y de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin cuenta por igual para los principales grupos de participación lymphomas.Spinal es más frecuente con linfoma no Hodgkin. de la médula tanto en linfoma y leucemia con frecuencia se manifiesta como infiltración de la médula ósea. Este puede ser el único hallazgo o puede estar asociado con masas de tejido blando epidural y / o para-espinal. OnMRI, infiltración de la médula difusa puede ser visto como anormalmente bajo de la señal T1 a través de los cuerpos vertebrales y de hiperintensidad en las imágenes ponderadas en T2, con realce en las imágenes poscontraste. 27 de formación de la masa focal en el linfoma puede implicar preferentemente el espacio epidural, con avidez masas que desplazan la grasa epidural y pueden causar duramadre y / o compresión de la médula espinal de mejora del contraste.

tumores extra-espinales con invasión de la médula

El neuroblastoma es el tercer tumor más común en los niños después de los tumores malignos linfo-reticular, y los tumores del sistema nervioso central, y por lo general afecta a los niños menores de 5 años. 2, 30 neuroblastoma surge a partir de elementos de la cresta neural en las glándulas suprarrenales, las cadenas simpáticas paravertebrales, el órgano de zuckerkandl o el cuerpo carotídeo. Histológicamente, el neuroblastoma se compone de pequeñas células redondas azules con una alta relación entre núcleo al citoplasma, similar a un tumor neuroectodérmico primitivo y el sarcoma de Ewing. Hay un espectro que va desde las formas de alto grado de neuroblastoma través de una forma intermedia de ganglio-neuroblastoma, a la forma de bajo grado de ganglio-neuroma. La diferenciación histológica del sub-tipo por lo general no puede hacerse sobre la base de su apariencia de imagen. Típicamente, neuroblastoma presenta como una masa de tumor sólido grande que puede tener amplias áreas de hemorragia y la calcificación. extensión de la columna es común cuando el neuroblastoma se origina de la cadena simpática paravertebral, que se extiende en el canal espinal a través de los forámenes neurales y exhibición de un «pesa de gimnasia ‘apariencia en forma. En la RM, el neuroblastoma es generalmente iso-to-hiperintensa en las imágenes ponderadas en T1 y intermedia a las imágenes ponderadas en onT2 hipo-intensa, con realce de contraste irregular. Debido a la alta proporción de poseedores de al citoplasmática, estas masas demuestran difusión restringida. Las grandes masas pueden causar borramiento del saco dural y pueden desplazar y comprimir la médula espinal (imagen en línea de bonificación, Figura 19). Una discusión detallada de todos los tumores en esta categoría de los tumores de la columna vertebral está más allá del alcance de este manuscrito.

Conclusión

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Imágenes de tumores pediátricos de la columna vertebral. Appl Radiol.

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